病史摘要
患儿，男，13岁；
主诉：反应迟钝并偶发头痛、呕吐半年余，伴斜视2-3月余。
中心影像资料分享
MRI图像
颅脑CT平扫
颅脑CT平扫
展开剩余93%上：T1WI 下：T2WI
T2-FLAIR
DWI（b1000）ADC
SWI
T1WI+C
T1WI+C
T1WI+C
本中心磁共振平扫+增强报告
图像所见：
双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，松果体区见一不规则团块状异常信号影，大小约38mmx34mmx42m，T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍高信号，FLAIR星高信号，DWI星高信号、ADC图呈低信号，其内信号不均，内可见多发T1WI高及低、T2WI高的小泡状囊性影，SWI可见数个斑点状低信号影，增强扫描肿块不均匀明显强化，肿块向前包绕第三脑室并侵犯第三脑室，第三脑室局部受压变窄，呈“笔尖征”样改变，双侧丘脑受侵，中脑局部受压，向后局部尖角样凸向邻近小脑，双侧脑室及第三脑室显著扩张，双侧脑室周围可见T1WI稍低、T2WI、FLAIR高的带状信号影，第四脑室未见扩展至，枕大池增宽，小脑蚓部距枕部颇骨内板距离约11m，增强扫描无强化;双侧脑沟对称，未见增宽，大脑中线结构无偏移;幕下小脑未见明显异常信号影及异常强化。皮下软组织结构、密度正常，未见肿胀。扫描范围内见鼻咽顶后壁黏膜增厚，增强扫描呈中度强化。
初步诊断：
1、松果体区占位，考虑生殖细胞瘤可能大，并梗阻性脑积水、间质性脑水肿，请结合临床临床及病理。
2、大枕大池。附见:鼻咽顶后壁黏膜增厚。
随访结果：
患儿目前接受化疗后病灶体积明显缩小，临床考虑单纯性生殖细胞瘤。
松果体区占位
定义及解剖
松果体区一是没有明显边界，是复合结构，它由上方的胼胝体压部、后方的大脑大静脉，下方的四叠体池和顶盖，前方的松果体隐窝和第三脑室后部围绕而成。
松果体位于大脑中线区的脑外，无血脑屏障。
松果体前后径小于10mm，重约120-200g,7-8岁发育达高峰，是人体重要的内分泌器官。松果体主要由松果体细胞构成，它由感光细胞进化而来，并释放褪黑素，从而影响人体生物节律。
松果体占位
诊断思路
松果体肿瘤，其钙化模式对于肿瘤常有提示意义。
松果体细胞起源的肿瘤，松果体的钙化常向周围推移、爆开，可见于松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤及中分化松果体细胞瘤；
而生殖细胞瘤常包埋松果体钙化；这就是我们平时常说的“生吞松爆”。
松果体肿瘤钙化模式图
松果体生殖细胞瘤，钙化包埋其中
松果体细胞瘤，钙化向周围爆开
01
生殖细胞瘤
生殖细胞瘤青少年常见，男性常见。
平扫常较均匀，接近脑灰质信号，明显均匀强化。
多无水肿。
可见小泡征，通常是出血性囊，因为生殖细胞瘤血供丰富，容易出血，形成出血性囊（SWI有助于诊断）。
钙化多包埋在肿瘤内（吞食样）。
常伴其他部位生殖细胞瘤存在，如鞍上池、基底节区、脑室或其他脑实质。
肿瘤标志物
检测血液和脑脊液中AFP和β-HCG水平
02
畸胎瘤
▶青少年/儿童常见，男性常见。
▶包括成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤（含未分化组织）和恶性畸胎瘤。
▶囊性或囊实性，成分复杂，含脂肪、软组织（毛发等）、骨和牙齿等，实性部分呈蜂窝状强化。
▶皮样囊肿呈脂肪密度，呈规则圆形；脂肪瘤呈不规则带状，沿胼胝体周围分布。
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03
胚胎性癌
信号混杂，出血常见，浸润生长，显著强化。
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04
卵黄囊瘤
5岁男孩,T1WI示一个边界清晰、分叶状、低信号中线松果体占位园、含有小囊性成分；轴位T1WI增强示占位呈显著不均匀强化。
术前全脑全脊髓检查未见脑脊液播散的证据。
组织病理学检查证实为卵黄囊瘤。
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05
未成熟畸胎瘤
轴位CT平扫显示一个分叶状、异质性占位曰,病变中心位于左侧下丘脑,造成梗阻性脑积水，可见多发钙化、肿瘤内小囊会和瘤周水肿。
轴位 T1WI显示占位的高度异质性。
实性肿瘤局灶性强化混杂有囊性改变是这例肿瘤的特点。组织病理学证实为未成熟畸胎瘤。
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06
松果体细胞瘤
平扫与生殖细胞瘤相似，均质灰质信号结节或规则肿块，瘤内散在点状钙化（爆裂样），三脑室后部杯口状扩大。轻中度均质强化。
松果体细胞瘤和生殖细胞瘤鉴别点：生殖细胞瘤， 青少年，大多小于 30 岁，钙化包埋；
而松果体细胞瘤常见于成人（中老年）。
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07
松果体母细胞瘤
大而不规则，信号混杂，浸润生长，显著强化。早期即可沿脑膜/室管膜播散。与双侧视网膜母细胞瘤并存时称为三侧性视网膜母细胞瘤综合征。遗传性疾病。
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松果体实质肿瘤是直接由松果体细胞产生的原发性松果体肿瘤，相对少见。
08
中分化松果体细胞瘤
中年，T2信号不均，伴多发囊性灶，属于中度恶性，WHOⅡ或Ⅲ级，占所有松果体肿瘤的10%-20%。
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09
松果体区乳头状瘤
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10
松果体区胶质瘤
起源于松果体周围结构，如顶盖、胼胝体压部、三脑室后部、丘脑等；以星形细胞瘤多见，肿瘤分化程度不同，影像表现而不尽相同，不同程度强化。
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11
松果体区脑膜瘤
形态信号与其他脑膜瘤相同，一般起源于小脑幕切迹，T2肿瘤边缘可见低信号环带，可与本区其他肿瘤鉴别。与其他部位多发脑膜瘤同时存在时见于神经纤维瘤病。
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12
松果体囊肿
常见（约10%），较小时无临床意义。
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13
大脑大静脉瘤（Galen静脉瘤）
动静脉短路导致Galen静脉瘤样扩张。CT呈类圆形等/稍高密度，显著强化，MRI显示血管流空。
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